كل شئ عن مرض التصلب العضلي الجانبي Amyotrophic lateral sclerosis - عيادة مـــول نت

als, التصلب الضموري العضلي, الخلايا العصبية, الجهاز العصبى

إضافة رد
  #1  
قديم 08-25-2014, 08:26 PM
نسرين سليمان نسرين سليمان غير متواجد حالياً
عضو مثالي
 
تاريخ التسجيل: Nov 2013
المشاركات: 3,440
بمعدل: 2.29 يوميا
التقييم: 10
نسرين سليمان is on a distinguished road
افتراضي كل شئ عن مرض التصلب العضلي الجانبي Amyotrophic lateral sclerosis

كل شئ عن مرض التصلب العضلي الجانبي Amyotrophic lateral sclerosis

تحدى دلو الثلج اصبح موضة المشاهير هذه الفترة , وانتشرت دعوات المشاهير لقبول تحدى دلو الثلج تضامنا مع مرضى ALS مرض التصلب الجانبي الضموري

فهل لديك بعض المعلومات الطبيه عن مرض التصلب الجانبي الضموري ALS ؟, ولذلك اليوم من خلال هذه المقاله سوف نتعرف قليلا عن هذا المرض

ما هو مرض التصلب الضموري العضلي الجانبي Amyotrophic lateral sclerosis)؟

التصلب الجانبي الضموري ALS عبارة عن
اضطراب يصيب في البداية العضلات الحركية الارادية كالساق واليدين ويصيبها بالضعف وفي مراحله الأخيرة يصيب العضلات الحركية اللاإرادية كالقلب والمثانة وكذلك يصيب الجهاز العصبي بالضمور، ويسبب نسبة وفيات عالية بين مصابيه ، وهو نادر الحدوث حيث يصيب الذكور أكثر من الاناث.

وهذا المرض واجه صعوبة في شد إنتباه الرأي العام و لكن بفضل تحدي دلو الثلج لم يعد الحال كذلك.

مرض التصلب الضموري العضلي الجانبي ALS اكثر امراض الضمور الحركي انتشارا
ويعتبر مرض التصلب الضموري العضلي الجانبي ALS هو المرض الاكثر شيوعا من بين الامراض التي تنتمي لفئة امراض الضمور الحركي.
تتلف في هذا المرض، الاعصاب الحركية (Motor nerves) في الدماغ والحبل الشوكي بشكل تدريجي، كما ان هذا المرض يتسم بانخفاض مستمر في القدرة الحركية، حتى يصل الامر الى حالة شلل للعضلات، بالاضافة الى الانخفاض الكبير في متوسط العمر المتوقع له.

بداية ظهور مرض التصلب الضموري العضلي الجانبي ALS
يظهر المرض بالاساس في الاعمار ما بين الـ 50-70، وهو شائع اكثر قليلا لدى الرجال (2:3 مقابل النساء)، وتصل نسبة انتشاره الى 1-2 حالة جديدة من كل 100000 مواطن في كل سنة. ان انتشار المرض متساو في جميع ارجاء العالم، ما عدا جزيرة غوام الموجودة في جنوب شرق اسيا، حيث ان المرض هناك اكثر شيوعا، وما زالت الاسباب مجهولة.

لا يزال سبب المرض مجهولا، رغم الابحاث العديدة. يكون المرض لدى ما يقارب الـ 10% من المرضى، وراثيا، ويعود لدى جزء من هؤلاء المرضى، لنقص في انزيم فوق اكسيد الدسموتاز (Superoxide dismutase).


أعراض التصلب الضموري العضلي الجانبي

غالبا ما يطلق على هذا المرض (Lou Gehrig's Disease) في أمريكا الشمالية بعد اصابة يانكيز النيويوركى نجم البيسبول بهذا المرض حيث تم تشخيصه في 1939 ثم توفي في 1941، عن عمر يناهز سبعة وثلاثين، اليوم، عالم الفيزياء الشهير ستيفن هوكينج هو الأكثر شهرة بين المصابين بهذا المرض والذي لا يزال على قيد الحياة و يسبب هذا المرض ضعف وضمور في جميع عضلات الجسم ويرجع ذلك لضمور الاعصاب الحركية السفلية والعلوية وبالتالي تكف عن إرسال الرسائل العصبية إلى العضلات.

وتضعف العضلات تدريجيا، ولا تقوى على أداء مهامها، ويحدث بها اختلاجات (الرعشات الغير مرئية) بسبب فقد الامداد العصبى وأحيانا ضمور هذه العضلات نتيجة فقد هذا الامداد العصبي.

وقد يفقد المريض القدرة على بدء أو السيطرة على كل الحركات الإرادية ؛ بينما العضلات العاصرة للأمعاء والمثانة والعضلات المسؤولة عن حركة العين عادة (و لكن ليس دائماً) ما تنجوا من هذا التأثير.

بداية مرض التصلب الضموري العضلي الجانبي ALS الغامضة

بداية المرض قد تكون غامضة وقد لا يتم الانتباه للاعراض ، فإن الاعراض الأولى تشمل ضعف واضح أو ضمور في العضلات ويلي ذلك الوخز، والتقلص، أو تصلب العضلات المتأثرة ؛ وضعف عضلات الذراع أو الساق أو صعوبة الكلام أو الكلام من الانف حيث ينتج الوخز، التقلص، وغيرها من الاعراض المرتبطة بهذا المرض نتيجة لموت الخلايا العصبية الحركية، وبالتالي إذا وجدت هذه الأعراض دون ضعف أو ضمور في العضلات المتأثرة على الارجح ليس مرض التصلب العضلي الجانبي.

الأجزاء من الجسم التي تظهر عليها الاعراض الأولى تعتمد على أي الخلايا العصبية في الجسم التي أصيبت أولا. ويواجه نحو 75 %من الاشخاص (بدءا من الاطراف) مرض التصلب العضلي الداخلي.

وفي بعض هذه الحالات تبدا الأعراض في واحدة من الساقين، حيث يشعر المرضى بالاحراج عند المشي أو الجري أو يشعرون أنهم ينطلقون أو يتعثرون أكثر من المعتاد.

بعض المرضى الآخرين الذين يبدأ المرض فيهم بالتأثير على طرف واحد قد يلاحظون تأثير المرض على الكف أو الذراع حيث أنهم يجدون صعوبة في أداء المهام البسيطة التي تتطلب مهارة يدوية مثل تزرير القميص، الكتابة، أو لف المفتاح في القفل.

وأحيانا تظل الأعراض محصورة في طرف واحد، الأمر الذي يعرف تصلب العضلات ذو الطرف الواحد.

نحو 25 % من الحالات يبدأ مرض تصلب العضلات الجانبي، (ذو البداية البصلية من النخاع الشوكي). فيلاحظ هؤلاء المرضى صعوبة ملحوظة في الكلام بوضوح. حيث يصبح الكلام ملعثم وغير مرتب.

الكلام من الانف وفقد قوة الصوت غالبا ما تكون الأعراض الأولى. وصعوبة في البلع، ويتبع ذلك عدم المقدرة على تحريك اللسان. وأحيانا فقد النطق تماما مع عدم القدرة على حماية المجرى الهوائي عند البلع.

بغض النظر عن أي الأعضاء يتأثر أولاً، فإن ضمور وضعف العضلات يمتد إلى الأجزاء الأخرى من الجسم أثناء انتشار المرض. المرضى الذين يعانون من صعوبة متزايدة في الحركة، والبلع (عسر البلع)،أو التحدث أو تكوين الكلمات (التلعثم أو صعوبة التكلم).

وتشمل الأعراض الناتجة عن تاثر الاعصاب الحركية العلوية تصلب العضلات (التحجر) والمبالغة في ردود الفعل بما في ذلك رد الفعل جاج المفرط.

كما يشير رد الفعل الغير طبيعي الذي يدعى علامة بابينيسكي(اصبع القدم الكبير يتمدد إلى أعلى والاصابع الأخرى تنفرج عن بعضها) إلى وجود تلف في الاعصاب الحركية العليا.أما الأعراض التي تصحب تلف الاعصاب الحركية السفلى تشمل ضعف وضمور في العضلات، وتقلصات العضلات، والاحساس باختلاجات في العضلات التي يمكن رؤيتها تحت الجلد (التحزم).

نحو 15-45 %من المرضى بالتصلب العضلي ذو التأثير الغير صلبي والذي يعرف أيضا باسم "عدم الاستقرار العاطفي"، والذي يشمل الانفلات في الضحك، والبكاء أو الابتسام، ويعزى ذلك إلى تدهور الاعصاب الحركية الصلبية العليا مما يؤدى إلى المبالغة في التعبير الحركي عن المشاعر.

حتى يتم تشخيص أي شخص بأنه مصاب بتصلب العضلات الجانبى لابد أن يعاني من أعراض وعلامات تلف كل من الاعصاب الحركية العليا والسفلى التي لا يمكن أن تعزى إلى أسباب أخرى.

فإن منظمة الغذاء والدواء (FDA) أجازت أول عقار لعلاج هذا المرض : ريلوزول (ريلوتيك) ويعتقد أن الريلوزول يحد من تلف الخلايا العصبية الحركية عن طريق تقليل افراز الجلوتامات عبر تفعيل حاملات الجلوتامات.

وبالإضافة إلى ذلك، يقدم تأثيرات كثيرة أخرى حامية للاعصاب عن طريق اغلاق قنوات الصوديوم وسدادات قناة الكالسيوم، تثبيط البروتين كيناز سى، وتحفيز معرضة المستقبلات للمادة NMDA. التجارب الاكلينيكية لعقار الريلوزول على المرضى اثبتت أنه يطيل بقائهم على قيد الحياة لعدة شهور، ويمكن أن يكون له فائدة أكبر بالنسبة للبقاء للمرضى ذو البداية الصلبية. العقار يطيل الوقت قبل أن يحتاج المريض لتنفس صناعي. ريلوزول لا يمحو الضرر الحاصل بالفعل للخلايا العصبية الحركية، والمرضى الذين يتناولون العقار يجب أن يفحصوا دوريا لاحتمالية حدوث تلف للكبد أو غيرها من الآثار الجانبية المحتملة.

ومع ذلك، فان هذا العقار الأول من نوعه الخاص بهذا المرض يبعث الامل على وجود عقارات أخرى أو توليفات من العقارات التي تقلل من سرعة تقدم المرض. هناك دراسة صغيرة ومفتوحة أثبتت مؤخرا أن عقار الليثيوم الذي يستخدم عادة في علاج الاضطرابات الثنائي التأثير، قد بطء التقدم في كل من النماذج الحيوانية والبشرية للمرض. ومع ذلك، ثمة حاجة إلى مزيد من البحث لتحديد ما إذا كان هذا التأثير حقيقي أم لا.



اعراض مرض التصلب الضموري العضلي الجانبي

تبدا عادة، باضطراب في المشي، حيث ان المريض يمشي بطريقة غير متناسقة. يزداد الضعف مع الوقت وينتشر ليشمل عضلات اخرى، كعضلات اليدين، عضلات النطق والابتلاع، وفي نهاية الامر يصل الضعف الى عضلات التنفس.
تشخيص التصلب الضموري العضلي الجانبي

يتم الاعتماد في التشخيص على الاعراض السريرية، حين يعاني المريض من اعراض تدل على حدوث ضرر للعصبون الحركي العلوي (Upper motor neuron) والعصبون الحركي السفلي (Lower motor neuron)، دون حدوث اي ضرر للاعصاب الحسية. يتم تاكيد التشخيص بواسطة فحص تخطيط كهربية العضل (Electromyography).

يتسم المرض بالتدهور المستمر في حالة المريض، حيث يعاني المريض من انخفاض في القوة، ضمور العضلات، وتقييدات متزايدة تحد من نشاطات المريض. يصبح المريض مع مرور الوقت، محتاجا لوسائل تساعده على المشي، كرسي عجلات، وفي نهاية الامر يصبح حبيس الفراش. ان متوسط عمر المريض المتوقع، من لحظة تشخيصه وحتى موته حوالي 3 سنوات.
علاج التصلب الضموري العضلي الجانبي

علاج مرض التصلب الضموري العضلي الجانبي الدوائي
ان علاج مرض التصلب الضموري العضلي الجانبي الدوائي الوحيد ، هو دواء باسم ريلوتك Rilutik (ريلوزول - Rilozule) والذي من شانه ان يخفف من وتيرة الضمور العصبي.

تكون الزيادة في متوسط عمر المريض الناتجة عن استعمال الدواء ضئيلة وهي تقارب الشهرين الى ثلاثة اشهر. يتم، من اجل تخفيف الاعراض، اعطاء المريض ادوية لارخاء العضلات، تخفيف الافرازات، وتزويد المريض بالغذاء عن طريق المعدة عند اختلال قدرة المريض على البلع.

يمكن ان يزيد التنفس الاصطناعي من متوسط عمر المريض بمعدل سنتين اضافيتين، ولكن يجب الاخذ بالحسبان ان المريض سوف يكون في حالة صحية صعبة جدا، حيث انه سوف يكون يقظا بشكل تام، يرى، يسمع ويحس بكل ما يدور من حوله، ولكنه يصل لوضع لا يكون بوسعه ان يتجاوب باي شكل من الاشكال مع ما يحصل من حوله.

يفضل العديد من المرضى عدم الوصول لهذا الوضع، ولذلك فان بدء التنفس الاصطناعي لمريض ALS هو قرار مصيري، ويجب مناقشته مسبقا مع المريض وعائلته، للتصرف بالطريقة المناسبة مع المريض عند وصوله لقصور في التنفس.

شارك اصدقائك الان .. رابط الموضوع للنسخ
http://www.moolnt.com/vb/showthread.php?s=09dc8693d12d4353bdc60a5f7a315804&t=21055
رد مع اقتباس
إضافة رد
الموضوع: كل شئ عن مرض التصلب العضلي الجانبي Amyotrophic lateral sclerosis الرد على الموضوع
اسم العضو الخاص بك:
للعلم - لكونك زائر - بعد كتابة ردك والضغط علي زر "اعتمد المشاركة" بالأسفل
سيتم انتقالك لصفحه اخري للرد علي السؤال العشوائي
-:(اسعدنا ردك وتفاعلك):-

مواقع النشر

أضف تعليق لك من خلال الفيس بوك

أدوات الموضوع
انواع عرض الموضوع

ضوابط المشاركة
لا تستطيع إضافة مواضيع جديدة
تستطيع الرد على المواضيع
لا تستطيع إرفاق ملفات
لا تستطيع تعديل مشاركاتك

BB code متاحة
كود [IMG] متاحة
كود HTML معطلة

الانتقال السريع


الساعة الآن 05:56 AM.


Powered by vBulletin® Version 3.8.8
Copyright ©2000 - 2017, vBulletin Solutions, Inc.